| 2025年04月09日早上，一位宝妈抱着个“金娃娃”急匆匆地来到泸州市龙马潭区妇幼保健院儿科门诊，患儿全身皮肤蜡黄、口唇苍白、精神极差。儿科副主任医师邹洁接诊了解情况后，得知患儿3天前吃了胡豆（蚕豆），诊断为“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性溶血性贫血”，立即将其收入住院，予以患儿吸氧、补液、碱化尿液等处理，急查血常规、肝功等检查，报告危急值血红蛋白44g/L,为重度贫血，立即申请输注红细胞悬液1U纠正贫血抢救治疗。 2025年04月10日复查血常规，血红蛋77g/L，患儿皮肤黄染减轻，面色口唇恢复红润，精神饮食明显好转。 这是一种什么病，为什么不能吃蚕豆？ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症），由于红细胞膜的G6PD缺陷，不能维持红细胞膜稳定性，红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。G6PD基因位于X染色体上，该病系X一连锁遗传疾病。患儿常因食用蚕豆而发病，俗称"蚕豆病"，部分重型患儿可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下(氧化应激、食物或药物)诱发非免疫性溶血，危及生命。 该病有什么表现？ 1.血红蛋白尿（尿色像浓茶或酱油色）、尿量减少； 2.黄疸：皮肤或眼白发黄； 3.贫血：面色口唇苍白、乏力； 4.发热、寒战、全身不适、食欲不佳等症状； 5.严重者短期内出现溶血危象，急性肾功能衰竭，危及生命。 怎么预防？ 1.常规开展G6PD缺乏症的新生儿筛查； 2.对于G6PD缺乏症患儿及家属须及时给予健康教育，避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物（表1）。 龙马潭区妇幼保健院温馨提醒，如果患儿因感冒或腹泻等其他病情在药店购药、诊所或医院就诊，请家属主动告知为“G6PD缺乏症”患者。 |
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